کودکان پروانه ای علت بروز EB علائم بیماری EB درمان بیماری EB بیماری EB

بیماری اپیدرمولیزبولوس یا EB  یا به اصطلاح بیماری پروانه ای یک توصیف کلیِ گروهی از اختلالات پوستی نادر است که به صورت ارثی منتقل می شوند و باعث می گردند پوست بسیار نازک و شکننده شود و در افراد مبتلا به این بیماری، ضربه یا تماس با تاول های پوستی باعث ایجاد درد شدید می شود. کودکان پروانه ای در ایران هم وجود دارند و خوشبختانه این روزها مردم با این بیماری تا حدودی آشنا شده اند؛ ولی برای آشنایی بیشتر با این بیماری، در ادامه به طور مفصل بیماری EB را بررسی میکنیم. با ما همراه باشید.

بیماری EB به چند دسته تقسیم می شود؟

این بیماری از سه نوع اصلی تشکیل شده است که با توجه به محل تاول پوست در لایه های مختلف پوستی طبقه بندی می شود.

• EBساده(SEB): در این نوع EB تاول درلایه فوقانی پوست (اپیدرم) رخ می دهد و این نوع رایج ترین حالت این بیماری است و در ۷۰٪ موارد دیده می شود.

• EBاضمحلالی (DEB): در این نوع EB تاول زیر منطقه غشای اصلی در قسمت بالای درم (لایه زیرین پوست) رخ می دهد و احتمال ابتلا به این نوع از EB حدود ۲۵٪ است.

• EB اتصالی (JEB): در این نوع EB تاول در محل اتصال بین اپیدرم و درم در یک لایه از پوست به نام منطقه غشای پایه رخ می دهد و احتمال ابتلا به آن حدود ۵ درصد است اما این نوع شدید ترین حالت بیماری EB است.

این بیماری انواع مختلفی دارد که علائم هرکدام کمی با دیگری متفاوت است و تاکنون محققان این بیماری را به۲۷ نوع دسته بندی کرده اند که ممکن است هرکدام درآینده شناخته شوند.
در بیشتر موارد، علائم EBیا همان بیماری پروانه ای بدو تولد یا بلافاصله بعد از آن رخ می دهند و اگر نوزاد تازه متولد شده مشکوک به این بیماری باشد توسط متخصص پوست معاینه می شود تا نوع این بیماری تعیین و یک برنامه ی درمانی توصیه شود.

چرا EB اتفاق می افتد؟

EB توسط ژن های معیوب ایجاد می شود. دراغلب موارد این ژن ها از پدر، مادر یا هردوی آن ها به ارث برده می شوند اما گاهی اوقات این بیماری پوستی خود به خود رخ می دهد و پدر و مادر هیچ کدام به این بیماری مبتلا نیستند و سالم می باشند.

 

چه کسانی بیشتر تحت تاثیر این بیماری قرار می گیرند؟

EB یک بیماری نادر است و از هر یک میلیون کودک ۵۰نفر آن ها با این بیماری به دنیا می آیند و در هر دو جنسیت هم مشاهده می شود.

بیماری پروانه ای چه علائمی دارد؟

علائم بیماری پروانه ای یا EB)) می تواند خفیف یا شدید باشد و زندگی فرد مبتلا را تهدید نماید. البته علائم این بیماری به نوع آن وابسته هستند اما چندین علائم مشترک در انواع این بیماری دیده می شود که عبارتند از:
• پوست به راحتی تاول می زند.
• در داخل دهان تاول ایجاد می شود.
• روی دست و کف پاها تاول به وجود می آید.
• جوش های پوستی سفید و کوچک به نام میلیا روی بدن ظاهر می شوند.
• پوست کلفت می شود و ناخن ها تغییر شکل می دهند.
•ریزش مو به وجود می آید.

EB چگونه درمان می شود؟

در حال حاضر به طور قطع هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد اما جلوگیری از آسیب های پوستی ، عفونت و تغییر در شیوه ی زندگی می تواند به کنترل این بیماری کمک کند.

منبع: مریض خونه

5 1000
ارسال شده در 9 مهر 1395 توسط با موضوع بیماری ها | 1,784 بازدید

پیشنهاد سردبیر

  • توصیه دکتر اکبری به بیماران دیابتی درمورد نوشیدنیها
  • فاکتور های یک صبحانه مغذی برای دانش آموز
  • هر دارويي مي‌تواند بر كبد تاثير داشته باشد
  • چه فرقی میان قهر کردن شما و همسرتان وجود دارد
  • رابطه عفونت دندان با سقط
  • 5 ماده غذایی که پوست شما را خراب میکند
  • اسراری از طول انگشتان دست
  • از پرکردگی رنگ دندان چه می دانید؟
  • محبوبترین ها

  • با عصاره گل رز و سیر آبسه دندان را درمان کنید
  • در دهان کودکان نخستین دندان آسیای بزرگ چقدر مهم است؟
  • دلیل حساسیت دندان به سرما پس از جرم گیری چیست؟
  • چه کسانی مجبورند از محافظ دندان استفاده کنند؟
  • اگر از فاصله بین دندان هایتان خسته شده اید
  • به چه دلیل بعضی وقتها به ناچار باید دندانمان را مجددا عصب‌کشی کنیم
  • تسکین درد دندان با نعنا
  • تفاوت های سفید کردن دندان و جرم گیری
  • رپورتاژ

  • اکو قلب جنین چیست ؟
  • معرفی تمام محصولات سان‌سی در نمایشگاه بین‌المللی (25 تا 28 اردیبهشت‌ماه)
  • خدمات پیشرفته پوست و مو گروه زیبایی برنا
  • جوان سازی و لیفت صورت بدون جراحی
  • لبخندی دلنشین و جذاب
  • الو دکتر

    تلگرام دکتر سلام
    سرطان های لب و دهان با مصرف ناس
    دکتر هومن عشقی

    درباره ی دکتر سلام

    مجله پزشکی دکتر سلام (hiDoctor.ir) در تاریخ دوم اسفند ماه سال ۱۳۹۰ آغاز به کار کرد. در حال حاضر سایت دکتر سلام با بیش از ۱۰۰ پزشک و متخصص، مترجم، کارمند و کسانی که در رشته های مرتبط هستند در حال همکاری است.

    خبرنامه

    با عضویت در خبرنامه ی دکتر سلام از آخرین مطالب و مقالات پزشکی و سلامتی با خبر شوید
    کلیه حقوق محفوظ و متعلق به مجله پزشکی دکتر سلام است بازنشر مطالب فقط با ذکر لینک مستقیم مجاز است همکاری با ما