eb

بیماری اپیدرمولیزبولوس یا EB  یا به اصطلاح بیماری پروانه ای یک توصیف کلیِ گروهی از اختلالات پوستی نادر است که به صورت ارثی منتقل می شوند و باعث می گردند پوست بسیار نازک و شکننده شود و در افراد مبتلا به این بیماری، ضربه یا تماس با تاول های پوستی باعث ایجاد درد شدید می شود. کودکان پروانه ای در ایران هم وجود دارند و خوشبختانه این روزها مردم با این بیماری تا حدودی آشنا شده اند؛ ولی برای آشنایی بیشتر با این بیماری، در ادامه به طور مفصل بیماری EB را بررسی میکنیم. با ما همراه باشید.

بیماری EB به چند دسته تقسیم می شود؟

این بیماری از سه نوع اصلی تشکیل شده است که با توجه به محل تاول پوست در لایه های مختلف پوستی طبقه بندی می شود.

• EBساده(SEB): در این نوع EB تاول درلایه فوقانی پوست (اپیدرم) رخ می دهد و این نوع رایج ترین حالت این بیماری است و در ۷۰٪ موارد دیده می شود.

• EBاضمحلالی (DEB): در این نوع EB تاول زیر منطقه غشای اصلی در قسمت بالای درم (لایه زیرین پوست) رخ می دهد و احتمال ابتلا به این نوع از EB حدود ۲۵٪ است.

• EB اتصالی (JEB): در این نوع EB تاول در محل اتصال بین اپیدرم و درم در یک لایه از پوست به نام منطقه غشای پایه رخ می دهد و احتمال ابتلا به آن حدود ۵ درصد است اما این نوع شدید ترین حالت بیماری EB است.

این بیماری انواع مختلفی دارد که علائم هرکدام کمی با دیگری متفاوت است و تاکنون محققان این بیماری را به۲۷ نوع دسته بندی کرده اند که ممکن است هرکدام درآینده شناخته شوند.
در بیشتر موارد، علائم EBیا همان بیماری پروانه ای بدو تولد یا بلافاصله بعد از آن رخ می دهند و اگر نوزاد تازه متولد شده مشکوک به این بیماری باشد توسط متخصص پوست معاینه می شود تا نوع این بیماری تعیین و یک برنامه ی درمانی توصیه شود.

چرا EB اتفاق می افتد؟

EB توسط ژن های معیوب ایجاد می شود. دراغلب موارد این ژن ها از پدر، مادر یا هردوی آن ها به ارث برده می شوند اما گاهی اوقات این بیماری پوستی خود به خود رخ می دهد و پدر و مادر هیچ کدام به این بیماری مبتلا نیستند و سالم می باشند.

 

چه کسانی بیشتر تحت تاثیر این بیماری قرار می گیرند؟

EB یک بیماری نادر است و از هر یک میلیون کودک ۵۰نفر آن ها با این بیماری به دنیا می آیند و در هر دو جنسیت هم مشاهده می شود.

بیماری پروانه ای چه علائمی دارد؟

علائم بیماری پروانه ای یا EB)) می تواند خفیف یا شدید باشد و زندگی فرد مبتلا را تهدید نماید. البته علائم این بیماری به نوع آن وابسته هستند اما چندین علائم مشترک در انواع این بیماری دیده می شود که عبارتند از:
• پوست به راحتی تاول می زند.
• در داخل دهان تاول ایجاد می شود.
• روی دست و کف پاها تاول به وجود می آید.
• جوش های پوستی سفید و کوچک به نام میلیا روی بدن ظاهر می شوند.
• پوست کلفت می شود و ناخن ها تغییر شکل می دهند.
•ریزش مو به وجود می آید.

EB چگونه درمان می شود؟

در حال حاضر به طور قطع هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد اما جلوگیری از آسیب های پوستی ، عفونت و تغییر در شیوه ی زندگی می تواند به کنترل این بیماری کمک کند.

منبع: مریض خونه

ارسال شده در 9 مهر 1395 توسط writer.m با موضوع بیماری ها

پیشنهاد سردبیر

  • مشکلات و پیامدهای مربوط به زوال عقل
  • ابتلا به بیماری های مقاربتی در زنان
  • گریه نوزاد و رفتارهای والدین
  • گاز co2 و رفع چین و چروک پوست
  • مقصود از پس نگاره ها چیست
  • توصیه های رژیمی که به سلامت شما لطمه وارد می کنند
  • ایجاد بیماری‌ اوتیسم در نوزادان با این بو
  • فرناز رهنما از اسرار تناسب اندامش می گوید
  • خانواده پرشور و نشاط داشتن خیلی سخت نیست!
  • نوشیدنی خانگی سوپر 4 و مراقبت از قلب
  • فکر خودکشی و تکانه های مربوط به آن در بیماران افسرده
  • چربی های زیر شکم را نابود کنید
  • تهدید نگهداری از این حیوان برای زن حامله
  • مصرف داروهاي كنترل فشارخون، خطر ابتلا به پوكي استخوان را در پي دارد
  • عوامل تاثیرگذار بر جراحی لوزه
  • محبوبترین ها

  • چه زمانی مراجعه به جراحان فک و صورت ضروری است؟
  • عکس هایی از انواع کاغذ ضدعفونی
  • در بیماران مبتلا به سکته مغزی وضعیت بدن چگونه است
  • کم شدن ویتامین ها با این علائم
  • روش های رایج و قدیمی پیشگیری از درد معده
  • حقایقی درباره آفلاتوکسین
  • بالارفتن بیش از حد صفرای بدن با ادویه
  • همه چیز درباره زیاد کردن وزن
  • خواب کمتر مساوی با توان مغزی کمتر
  • غش و ضعف چرا رخ می دهد؟
  • علت مهم بوجود آمدن”سردرد” نداشتن فعالیت ورزشی است
  • خطر سردردهای مداوم برای سلامتی
  • درباره لیزر لیپولیز چه میدانیم
  • در گروه‌هاي خونی تفاوت‌های جسمي مختلف است
  • رایج ترین وسیله بهداشتی که ممکن است سرطانزا شود!
  • درباره ی دکتر سلام

    مجله پزشکی دکتر سلام (hiDoctor.ir) در تاریخ دوم اسفند ماه سال ۱۳۹۰ آغاز به کار کرد. در حال حاضر سایت دکتر سلام با بیش از ۱۰۰ پزشک و متخصص، مترجم، کارمند و کسانی که در رشته های مرتبط هستند در حال همکاری است.

    خبرنامه

    با عضویت در خبرنامه ی دکتر سلام از آخرین مطالب و مقالات پزشکی و سلامتی با خبر شوید

    کلیه حقوق محفوظ و متعلق به مجله پزشکی دکتر سلام است بازنشر مطالب فقط با ذکر لینک مستقیم مجاز است