دکتر وفایی
دکتر حمیدرضا وفایی
جراحی پلاستیک و ترمیمی (لیپوماتیک)
کلینیک سیب سرخ
دکتر داوود مقامی
هایفو:لیفت صورت بدون جراحی
دکتر شاهین بهجو
دکتر شاهین بهجو
پیکر تراشی مدرن با روش لیپوماتیک ، بورد تخصصی پلاستیک
ایران نوین – رجایی
لاغری با دستگاه یا رژیم
کلینیک ایران نوین
کلینیک ساج
پلی‌کلینیک شبانه‌روزی ساج
هر آنچه شما می‌خواهید
نیلوفر داوودپور
دکتر نیلوفر داودپور
ارائه خدمات ترمیمی-زیبایی
دکتر خیرخواه
دکتر خیرخواه
جراح و متخصص پوست و مو پلاسماجت
کلینیک دندانپزشکی رویال
کلینیک دندانپزشکی رویال
دکتر رضا شعبان‌پور
دکتر رضا شعبان‌پور
طراحی لبخند با لومینییرز سرامیکی بدون کوچک‌ترین تراش
آزمایشگاه نیلو
آزمایشگاه نیلو
اختلالات اسيد امينه
دکتر نوروزعلی
دکتر علیرضا نوروزعلی
جراح - دندانپزشک
کلینیک یکتا
کلینیک یکتا
کلینیک تخصصی پوست و مو
دکتر گوگانی
دکتر صابر سید گوگانی
متخصص ارتودنسی

لیزورزوم علائم بیماری گوشه درباره لیزورزوم انواع بیماری گوشه

تاکنون درباره بیماری گوشه چیزی شنیده اید ؟این عارضه با چه نشانه هایی در بدن مبتلایان ایجاد می شود ؟به این اختلال لیزورزوم نیز می گویند می خواهیم انواع این بیماری ارثی و ژنتیکی را بشناسیم و راهکارهای درمانی هریک را بررسی کنیم چه توصیه هایی به رفع علائم و درمان این اختلال کمک می کنند توصیه های پزشکی مختلف در این زمینه را در اختیارتان قرار میدهیم.

لیزورزوم چیست؟

اما لیزورزوم چیست؟ درداخل تمام سلول‌های بدن، ارگانی وجود دارد به نام لیزوزوم که بوسیله آنزیم‌هایی که درون آن وجود دارد، مواد زائد موجود در سلول تجزیه شده و از بین می‌روند.

بیماری گوشه، با نقص در فعالیت یا کمبود آنزیم بتا – گلوکوسربروزیدا و در نتیجه تجمع گلوکوسربروزید در ماکروفاژهای بافتی که در کبد، طحال و مغز استخوان و گاهی در ریه، کلیه و روده یافت می‌شوند، تشخیص داده می‌شود.

بیماری گوشه مرتبط با کار لیزوزوم ها است، به این معنی که در این بیماری به علت کمبود یکی از آنزیم های لیزوزوم اختلالاتی در کارکرد بدن به وجود می‌آید که باعث ذخیره سازی ماده زائد( موکو پولی ساکارید) در بدن شده و به سلول آسیب می‌رساند.

گوشه یک بیماری اتوزومال مغلوب است، یعنی به صورت ژنتیکی و وابسته به DNA افراد از یک نسل به نسل دیگر منتقل می‌شود.

  • علائم بیماری گوشه

بسته به بافتی که در بدن این مشکل را پیدا کند، علائم بیماری متفاوت است.به عنوان مثال چشم، استخوان، کبد ، طحال و سیستم عصبی مرکزی ممکن است درگیر شوند و در نتیجه علائم مخصوص این ارگان‌ها،  ایجاد می‌شود.

بیماری گوشه دو نوع دارد: در نوع اول و دوم، کمبود یک نوع آنزیم، باعث بیماری می‌شود و در هر دو نوع، کبد و طحال درگیر شده و بزرگ می‌شوند.اما در نوع اول، بیماری از دوران جنینی شروع شده و اختلال رشد و ناهنجاری‌های استخوانی و شکستگی‌ها بروز می‌کند اما درگیری سیستم مغزی وجود ندارد.

نوع دوم بیماری گوشه، از دو 2 سالگی به بعد ایجاد می‌شود. در نوع دوم، ناهنجاری‌های استخوانی وجود ندارد اما سیستم عصبی مرکزی ( مغزی ) درگیرشده و عقب افتادگی ذهنی ایجاد می‌شود و این مشکل با افزایش سن پیشرفت می‌کند ودر نهایت احتمال دارد بیماری، به فلج ختم شود.

  • درمان

گفته شده این بیماری درمان خاصی ندارد و تنها راهی که روی آن تحقیق شده است، مهندسی ژنتیک است یعنی از طریق اصلاح ژن‌های  موجود در DNA کمبود آنزیم را برطرف می‌کنند.

اما نکته مهم در بیماری گوشه درمان‌های حمایتی آن است. درگیری‌های استخوانی در بیماری گوشه دردناک بوده و بیماران ممکن است به ضد درد نیاز داشته باشند. بیماران اغلب دچار بحران حاد استخوانی – درد شدید می‌شوند.

تعدادی از فرآورده‌های مختلف ERT برای درمان بیماری گوشه وجود دارند.

با تشخیص زودهنگام بیماری گوشه، می توان از پیشرفت این بیماری جلوگیری کرد. بروز علائم بهترین راه تشخیص بیماری گوشه است. علاوه بر تشخیص زودهنگام، از آنجایی که بیماری گوشه یک بیماری ارثی و ژنتیکی است که نسل به نسل منتقل می‌شود، گفته شده، دستکاری ژنتیکی و دوباره‌سازی سلول‌های آسیب دیده بهترین راه درمان  بیماری گوشه است.

منبع: همشهری آنلاین

 

5 1000
ارسال شده در 17 مهر 1395 توسط با موضوع بیماری ها

پیشنهاد سردبیر

  • عکس العمل بدن شما در هوای سرد
  • ماسکی ساده ولی موثربرای صورت
  • از کجا بدانیم دچار کیست تخمدان شده ایم و روشهای درمانی آن
  • زیاد میوه خوردن هم زیان دارد
  • چه دلایلی وجود دارد که در زندگی هدف داشته باشیم؟
  • شخصیت شناسی، از روی انتخاب بستنی
  • خوراکی های مفید برای مبتلایان به رفلاکس اسید معده
  • چگونه فردی مثبت نگر باشیم
  • محبوبترین ها

  • پرورش حس قدرشناسی در اطفال
  • بزرگ کردن فرزندانی با مسئولیت
  • هر حس دوست داشتنی عشق نیست! چگونه این حس را تشخیص دهیم؟
  • مقایسه و بررسی تفاوت های گریستن در مرد و زن
  • خندیدن راز بهتر زندگی کردن
  • افزایش جذابیت های رفتاری همسر با این کارها
  • انواع عشق را بشناسیم
  • با داشتن روحیه قوی روابط عاطفی با همسرتان را تقویت کنید
  • رپورتاژ

  • لبخندی کودکانه با دندان هایی سالم
  • کمک به بهبود هضم و افزایش ایمنی
  • فیزیوتراپی- راه حلی برای بهبود حرکت
  • دکتر مقدم ارائه دهنده برترین خدمات پیشرفته دندان پزشکی
  • مرکز تخصصی دندانپزشکی دکتر سید سعید هاشمی
  • ارکید
    دندانپزشکی دکترسلام
    تلگرام دکتر سلام

    درباره ی دکتر سلام

    مجله پزشکی دکتر سلام (hiDoctor.ir) در تاریخ دوم اسفند ماه سال ۱۳۹۰ آغاز به کار کرد. در حال حاضر سایت دکتر سلام با بیش از ۱۰۰ پزشک و متخصص، مترجم، کارمند و کسانی که در رشته های مرتبط هستند در حال همکاری است.

    خبرنامه

    با عضویت در خبرنامه ی دکتر سلام از آخرین مطالب و مقالات پزشکی و سلامتی با خبر شوید
    کلیه حقوق محفوظ و متعلق به مجله پزشکی دکتر سلام است بازنشر مطالب فقط با ذکر لینک مستقیم مجاز است همکاری با ما
    x