مشاوره زیبایی
کلینیک ره یا
دکتر امید رحمانی
پزشک پوست مو زیبایی كاسمتولوژيست از فرانسه
دکتر خیرخواه
دکتر خیرخواه
جراح و متخصص پوست و مو ، لیفت با نخ
ساج
کلینیک ساج
زنان و زایمان
پیرایه
پوست، مو و زیبایی
کلینیک یکتا/ساختمان پزشکان
کلینیک یکتا
مجهزترین کلینیک پوست و مو زیبایی با دستگاه لیزر الکساندرایت
چشمخانه، ساختمان پزشکان
کلینیک چشمخانه
به روز ترین تجهیزات و دانش چشم پزشکی
دکتر بابایی
دکتر بابایی
متخصص پوست،مو، زیبایی، لیزر
دکتر هادی صادق /کلینیک
دکتر پژمان هادی صادق و دکتر پریسا هادی صادق
متخصص ارتودنسی
کلینیک ارتوپدی سپید
کلینیک ارتوپدی سپید
دکتر مجید نداف کرمانی
دکتر مجید نداف کرمانی
متخصص جراح پلاستیک و زیبایی
دکتر عباسی
دکتر محسن عباسی
متخصص جراحی دهان، فک و صورت، ایمپلنتولوژیست
دکتر شاهین بهجو
دکتر شاهین بهجو
پیکر تراشی مدرن با روش لیپوماتیک ، بورد تخصصی پلاستیک
دکتر گوگانی
دکتر صابر سید گوگانی
متخصص ارتودنسی
کلینیک سیب سرخ
دکتر داوود مقامی
هایفو:لیفت صورت بدون جراحی
دکتر مجید صالح
دکتر مجید صالح
متخصص جراحی فک وصورت،زیبایی بینی
ایران نوین
کلینیک ایران نوین
کاشت مو

علائم بیماری گوشه درمان بیماری گوشه بیماری گوشه

یکی از بیماری هایی که با لیزوزوم ها در ارتباط است بیماری گوشه میباشد که این بیماری برای بدن انسان مشکل هاییی را بوجود می آورد و آسیب هایی را به سلول میزند.شاید با لیزوزوم آشنا نباشید،در این مطلب شما را با لیزوزوم آشنا خواهیم کرد و علاوه بر آن با علائم بیماری گوشه و راه درمان این بیماری آشنا خواهید شد.

بیماری گوشه، بیماری ذخیره ای لیزوزومی، مرتبط با کار لیزوزوم ها است. در این بیماری به علت کمبود یکی از آنزیم های لیزوزوم، مشکلاتی برای بدن ایجاد می شود که ماده زائد (موکو پلی ساکارید) در بدن ذخیره شده و به سلول آسیب می رساند.

به بیان دیگر، در بیماری گوشه، چربی در لیزوزوم ماکروفاژها تجمع می یابد و متابولیزه نمی شود.

منظور از لیزوزوم چیست ؟

در داخل تمام سلول های بدن، ارگانی وجود دارد به نام لیزوزوم که بوسیله آنزیم هایی که درون آن وجود دارد، مواد زائد موجود در سلول تجزیه شده و از بین می روند.

بیماری گوشه، با نقص در فعالیت یا کمبود آنزیم بتا – گلوکوسربروزیدا و در نتیجه تجمع گلوکوسربروزید در ماکروفاژهای بافتی که در کبد، طحال و مغز استخوان و گاهی در ریه، کلیه و روده یافت می شوند، تشخیص داده می شود.

بیماری گوشه مرتبط با کار لیزوزوم ها است، به این معنی که در این بیماری به علت کمبود یکی از آنزیم های لیزوزوم اختلالاتی در کارکرد بدن به وجود می آید که باعث ذخیره سازی ماده زائد( موکو پولی ساکارید) در بدن شده و به سلول آسیب می رساند.

گوشه، یک بیماری اتوزومال مغلوب است، یعنی به صورت ژنتیکی و وابسته به DNA افراد از یک نسل به نسل دیگر منتقل می شود.

علائم بیماری گوشه :

بسته به بافتی که در بدن این مشکل را پیدا کند، علائم بیماری متفاوت است.به عنوان مثال چشم، استخوان، کبد، طحال و سیستم عصبی مرکزی ممکن است درگیر شوند و در نتیجه علائم مخصوص این ارگان ها، ایجاد می شود.

بیماری گوشه دو نوع دارد: در نوع اول و دوم، کمبود یک نوع آنزیم، باعث بیماری می شود و در هر دو نوع، کبد و طحال درگیر شده و بزرگ می شوند. اما در نوع اول، بیماری از دوران جنینی شروع شده و اختلال رشد و ناهنجاری های استخوانی و شکستگی ها بروز می کند اما درگیری سیستم مغزی وجود ندارد.

نوع دوم بیماری گوشه، از دو سالگی به بعد ایجاد می شود. در نوع دوم، ناهنجاری های استخوانی وجود ندارد اما سیستم عصبی مرکزی ( مغزی ) درگیرشده و عقب افتادگی ذهنی ایجاد می شود و این مشکل با افزایش سن پیشرفت می کند و در نهایت احتمال دارد بیماری، به فلج ختم شود.

بسته به بافتی که در بدن این مشکل را پیدا کند، علائم بیماری گوشه متفاوت است. به عنوان مثال چشم، استخوان، کبد، طحال و سیستم عصبی مرکزی ممکن است درگیر شوند و در نتیجه علائم مخصوص این ارگان ها، ایجاد می شود.

این بیماری درمان خاصی ندارد و تنها راهی که روی آن تحقیق شده است، مهندسی ژنتیک است یعنی از طریق اصلاح ژن های  موجود در DNA کمبود آنزیم را برطرف می کنند.

نکته مهم در بیماری گوشه درمان های حمایتی آن است. درگیری های استخوانی در بیماری گوشه دردناک بوده و بیماران ممکن است به ضد درد نیاز داشته باشند. بیماران اغلب دچار بحران حاد استخوانی – درد شدید می شوند.

تعدادی از فرآورده های مختلف ERT برای درمان بیماری گوشه وجود دارند.

درمان :

با تشخیص زودهنگام بیماری گوشه، می توان از پیشرفت این بیماری جلوگیری کرد. بروز علائم بهترین راه تشخیص بیماری گوشه است. علاوه بر تشخیص زودهنگام، از آنجایی که بیماری گوشه یک بیماری ارثی و ژنتیکی است که نسل به نسل منتقل می شود، گفته شده، دستکاری ژنتیکی و دوباره سازی سلول های آسیب دیده بهترین راه درمان  بیماری گوشه است.

منبع : ایران مطلب
5 1000
ارسال شده در 19 آبان 1395 توسط با موضوع بیماری ها
ویزیت یاب

پیشنهاد سردبیر

  • با این نوع مزاج هرگز به چاقی مبتلا نمی شوید
  • افزایش بیماران مالزیایی مبتلا به ویروس زیکا
  • نکات سلامتی پس از رابطه جنسی
  • بی نظیرترین شریک زندگی اینگونه است!
  • پژوهشهای جدید دکتر ادرالین لوکاس درباره میوه انبه
  • پوست چه سنی دارد؟
  • قابل اعتمادترین دوست فرزندتان باشید
  • نکاتی که قبل از رفتن به ام آر آی باید بدانید
  • محبوبترین ها

  • تاثیرات مختلف بی کربنات در خون ورزشکاران
  • سکته مغزی تهدیدی برای همه سنین
  • باورها و شایعات رایج در مورد بدن
  • 10 عادت نادرست که چشمان شما را ضعیف می کند
  • هنگامی که سرطان سینه فراتر از سینه می رود و گسترش می یابد
  • هندی ها چگونه مرغ می پزند
  • چطوری چانه زیبایی داشته باشیم (2)
  • حفظ سلامتی با مصرف غذاهای فلفل دار
  • رپورتاژ

  • دکتر داورنیا متخصص جراحی عمومی و جراح دستگاه گوارش
  • اپتی ویژن، درمان نوین خستگی چشم
  • لیزر درمانی راه حلی بدون تیغ برای دندانپزشکی
  • کلینیک فوق تخصصی مو و زیبایی چهره نو
  • هایفو تراپی لیفت بدون نیاز به جراحی
  • دندانپزشکی دکترسلام

    درباره ی دکتر سلام

    مجله پزشکی دکتر سلام (hiDoctor.ir) در تاریخ دوم اسفند ماه سال ۱۳۹۰ آغاز به کار کرد. در حال حاضر سایت دکتر سلام با بیش از ۱۰۰ پزشک و متخصص، مترجم، کارمند و کسانی که در رشته های مرتبط هستند در حال همکاری است.

    خبرنامه

    با عضویت در خبرنامه ی دکتر سلام از آخرین مطالب و مقالات پزشکی و سلامتی با خبر شوید
    کلیه حقوق محفوظ و متعلق به مجله پزشکی دکتر سلام است بازنشر مطالب فقط با ذکر لینک مستقیم مجاز است همکاری با ما پذیرش آگهی
    x