آیا تا کنون درباره بیماری هموفیلی شنیده اید؟این عارضه با چه علائمی در بدن افراد مختلف خود را نمایان میکند هموفیلی نوعی بیماری خونی است که با اختلالات خونی و خونریزی های مختلف و بدون دلیل خود را در بدن مبتلایان نشان میدهد.خونریزی در مدفوع و ادرار ،خونریزی غیرعادی در بینی و کبودی های بی دلیل می تواند خبر از ابتلای شما به هموفیلی بدهد.
در سطح جهانی از هر 1000 نفر، یک نفر با هموفیلی زندگی میکند و این در حالی است که خیلی از افراد مبتلا هنوز تشخیص داده نشده و درمانی برای آن‌ها آغاز نشده است.
به نقل از healthline فاکتورهای زیادی در خون وجود دارند که در ایجاد لخته و توقف خونریزی نقش دارند. فرد مبتلا به هموفیلی فاقد یکی از فاکتورهای مورد لزوم برای لخته شدن خون است یا مقدار کمی از آن را دارد. از جمله فاکتورهای مؤثر در انعقاد خون فاکتورهای 8 و 9 هستند. هموفیلی بر اساس شدت نیز دسته بندی می‌شود. هموفیلی می‌تواند با توجه به سطح فاکتورهای انعقادی خون، ملایم، متوسط یا شدید باشد.
هموفیلی یک بیماری ژنتیکی است و قابل درمان نمی‌تواند باشد اما می‌توان اقداماتی به منظور به حداقل رساندن علائم و جلوگیری از عوارض آینده انجام داد.
میزان علائم بیمار بستگی به شدت کمبود فاکتور دارد. مردم با کمبود خفیف فاکتور انعقاد خون ممکن است در اثر تروما یا آسیب دچار خونریزی شوند. افراد مبتلا به کمبودهای شدید بدون هیچ دلیلی خونریزی می‌کنند و دچار خونریزی خود به خودی می‌شوند. خونریزی خود به خودی شامل این موارد است:
وجود خون در ادرار
خون در مدفوع
کبودی عمیق
کبودی‌های غیر قابل توضیح
خونریزی بیش از حد
خونریزی لثه
خونریزی مکرر بینی
درد در مفاصل
تمام این علائم اورژانسی محسوب می‌شوند و در صورت تجربه هر کدام از آن‌ها باید سریعاً به پزشک مراجعه کرد.
پزشک ممکن است علاوه بر گرفتن یک شرح حال کامل و انجام معاینات بالینی، آزمایش‌های خونی متعددی را شامل اندازه گیری سطح فاکتورهای انعقادی، شمارش کامل گلبولی، اندازه گیری زمان خونریزی، و / یا تست دی آن آ درخواست نماید، همچنین ممکن است جزئیاتی را در مورد سابقه خانوادگی سؤال کند.
هدف از درمان هموفیلی، پیشگیری از عوارض بیماری و در وهله اول عوارضی است که در مفاصل و مغز ایجاد میکند. درمان می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
می‌توان از والدین خواست که اسباب بازی‌های نرم با گوشه‌های گرد برای کودکان کم سن خریداری کنند. در مورد کودکانی که تازه راه رفتن را یاد گرفته‌اند و یا فعال‌تر شده‌اند می‌توان از کلاه ایمنی و لباس‌های پنبه دوزی شده استفاده کرد. امکان انجام ورزش‌هایی که احتمال برخورد و تصادم در آن‌ها زیاد است، در دوران مدرسه؛ باید به دقت ارزیابی شود.
در زمان واکسیناسیون می‌توان از تزریق زیرجلدی به جای تزریق عضلانی استفاده کرد تا از خونریزی عمیق عضلانی جلوگیری شود.
خونریزی‌های مفصلی ممکن است به جراحی و یا بی‌حرکت نگاه داشتن مفصل نیاز داشته باشد. بازتوانی مفصل آسیب دیده می‌تواند شامل درمان فیزیکی و ورزش جهت تقویت عضلات اطراف مفصل باشد.
قبل از جراحی و کارهای دندانپزشکی، ممکن است پزشک تزریق داخل وریدی فاکتورها را تجویز نماید تا سطح خونی فاکتورهای انعقادی قبل از انجام جراحی افزایش یابد.
سلامانه
