آمار نشان می دهد، امروزه چیزی حدود 1000 کودک پروانه‌ای در ایران زندگی می‌کنند. این در حالی است که این بیماری ژنتیکی را کمتر کسی می شناسد. به گفته ی افراد مبتلا به این بیماری و خانواده هایشان، درد بیماری پروانه ای از سرطان هم بدتر است.

اینجا هزاران نفر تونستن به وزن ایده آل برسند

شما به کمک این کلینیک به صورت تضمینی میتونید وزن کم کنید. نه نیازی به ورزش های سخت هست نه قرص و داروی خطرناک، خیلی ساده و بدون دردسر فقط با تکنیک های اختصاصی این کلینیک آنلاین.

مرتضی را برای اولین بار در خانه «ای بی» دیدم؛ روزی که وزیر بهداشت برای نخستین بار برای بازدید از خانه تازه تاسیس ای بی و بیماران دردمند پروانه ای به این خانه آمده بود. باورش سخت بود که یک بیماری چگونه می تواند تمام جان یک انسان را آنگونه تسخیر کند. روی یک تکه چوب یک در یک متر خوابیده بود و جز دور چشمانش تمام اندامش با تاول پوشیده شده بود. خواسته مرتضی و همه بیمارانی که آن روز به دیدار وزیر آمده بودند تنها یک چیز بود؛ خاص شدن بیماری ای بی؛ خواسته ای که گویا از یک گوش شنیده شد و از گوش دیگر فراموش…
در توصیف بیماری EB همین قدر کافی است که بدانیم این بیماری سرتاسر درد است و زخم، خون است و تاول. کوچکترین ضربه یا تماس با پوست بدن این بیماران موجب تاول و چرک و زخم و درد و درد و درد می‌شود؛ تا جایی که این بیماران حتی یارای یک خواب راحت یا جویدن یک لقمه نان را ندارند.کودکان پروانه‌ای از ترس کنده یا له شدن انگشتان دست و پایشان تا پایان عمر محکوم به تماشای بازی‌های کودکانه تنها از فاصله دور هستند!
علاوه بر این، بیماران پروانه‌ای تنها مشکل زخم و تاول و شکننده بودن پوست را ندارند بلکه کم کم اعضای داخلی بدنشان از جمله چشم‌ها، دندان‌ها، انگشتان دست و پاهایشان درگیر بیماری می‌شود. برخی چسبندگی مری پیدا می‌کنند و برخی انگشتان و دست و پایشان خورده می‌شود، برخی کم‌کم بینایی‌شان را از دست می‌دهند و برخی زیبایی رخسارشان را؛ وجه اشتراکشان با پروانه درست از همین جا شکل می گیرد؛ پیله کردن اما پیله ای نه برای تبدیل شدن به پروانه که پیله همیشگی تاول دور بدنشان. با وجود همه این اوصاف این بیماری صعب‌العلاج جزو بیماری‌های خاص محسوب نمی‌شود!!! در حالی که این، بزرگترین خواسته بیماران EB از مسئولان است. از سوی دیگر متاسفانه EB بیماری پرهزینه‌ای است. کف هزینه یک بیمار EB در ماه چیزی حدود یک میلیون تومان می‌شود! تاسف‌بارتر آنکه شرایط مالی و اقتصادی بسیاری از این بیماران زیر خط فقر و گاهی زیر خط مرگ است!
خانواده‌های بیماران ای‌بی درددل فراوان دارند؛ از ضجه‌های شبانه جگرگوشه‌شان و لحظات جانفرسای تراشیدن چرک روی بدن و از حال رفتن فرزندانشان، تا هزینه‌های دارو و پانسمان و شیرها و مکمل‌های غذایی که اکثرا خارجی هستند و خداتومان هزینه می‌طلبند، تا نگاه‌های ترحم‌آمیز و سرشار از ترس تا پرستاران و پزشکانی که حتی نمی‌دانند چسب روی دست این بیماران را چگونه باید بکنند که گوشت از تنشان جدا نشود، تا خبر فوت هرروزه یک بیماری ای‌بی به علت عفونت و… تا نادیده گرفته شدن توسط مسئولان و…
به گفته خانواده بیماران ای بی، بعد از دولت سازندگی که 3بیماری به عنوان بیماری خاص شناخته شده، هیچ دولتی برای ثبت بیماری خاص اقدام نکرده. آیا مشکلات بیماران «ای بی» از تالاسمی یا هموفیلی کمتر است؟ تاسفبارتر آنکه در طرح جدید دولت به نام طرح تحول نظام سلامت که بخشی از آن مربوط به بیماران خاص و وصعب‌العلاج است بیماری ای‌بی از قلم افتاده است!
این روزها و همزمان با 18 اردیبهشت روز بیماران خاص و صعب العلاج آنقدر روزگار پروانه‌ای‌ها غریب است که حتی با وجود افتتاح خانه ای‌بی اما همچنان جز وعده ارسال پانسمان، دیگر وعده های مسئولان به خصوص مسئولان وزارت بهداشت نه تنها وعید نشده که گویی به کل از خاطرشان پاک شده است. این روزها با تمام شدن تفاهم نامه دانشگاه علوم پزشکی ایران با مسئولان خانه ای بی، از کادر درمانی مستقر در این خانه هم دیگر خبری نیست. امروز هزار بیمار پروانه ای شناسایی شده و خانواده هایشان چشم انتظارند تا شاید روزی دولتی یا مسئولی با بودجه میلیاردی که به گفته اعضای کمیسیون بهداشت مجلس برای این بیماری در نظر گرفته شده این بیماری را خاص کنند. به گفته رئیس کمیسیون بهداشت مجلس دهم در گفت وگو با «امید ایرانیان»، «حدود دو ماه پیش طی نامه ای از سوی این کمیسیون به معاون درمان وزارت بهداشت، نمایندگان موافقت خود را برای خاص شدن این بیماری اعلام کردیم اما از آنجا که در قانون ذکر شده خاص شدن یک بیماری منوط به موافقت وزارت بهداشت است کمیسیون بهداشت جز درخواست و اعلام موافقت کار دیگری نمی تواند بکند.»
دکتر علی نوبخت حقیقی همچنین تاکید می کند:«اعضای کمیسیون بهداشت اهمیت این بیماری را به خوبی می دانند و سعی کرده اند این اهمیت را به مسئولان وزارت بهداشت نشان دهند اما تصمیمات در خصوص خاص شدن این بیماری بر عهده وزارت بهداشت است.»
این اظهارات در حالی است که قائم مقام وزیر بهداشت در گف‌وگو با «امید ایرانیان» علت اصلی خاص نشدن این بیماری را نبود قانون و آییننامه میداند. سیدمحمد هادی ایازی در این خصوص می گوید: «خاص شدن بیماری ای بی مستلزم وضع قانون یا تصویب یک آیین نامه است تا در آن مشخص شود یک بیماری برای خاص شدن چه ویژگی و شرایطی باید داشته باشد. امروز به دلیل نبود چنین قانون یا آیین نامه ای نمی توان ای بی را خاص اعلام کرد.اما میدواریم با تصویب چنین قانونی بتوانیم ای بی و بیماری های صعب العلاج دیگر را خاص قلمداد کنیم »
وی همچنین در واکنش به اظهارات رئیس کمیسیون بهداشت مبنی بر اینکه تصمیمات درباره خاص شدن بیماری ای بی بر عهده وزارت بهداشت است، اظهار می کند:«قانون به چنین موضوعی اشاره نکرده اگر هم چنین قانونی وجود داشته باشد بنده اطلاعی ندارم اما با مکاتباتی که با کمیسیون بهداشت مجلس انجام شده است امیدواریم چنین قانون یا آیین نامه ای تصویب شود.»
اپیدرمولیز بلوزا یا ‌ای‌بی چیست؟
اپیدرمولیز بلوزا (اپیدرمولیزیس بلوسا یا به اختصار ای بی) دسته ای از بیماریهای ژنتیکی هستند که مبتلایان دارای پوست بسیار شکننده بوده، بطوری که پوست آنها به راحتی دچار تاول می شود. این تاول ها و فرسایش‌های پوستی در اثر ضربه های خفیف یا اصطکاک همچون سایش و خراش ایجاد می شوند. اپیدرمولیز بلوزای نوع دیستروفیک (Dystrophic epidermolysis bullosa = DEB) یکی از انواع اصلی اپیدرمولیز بلوزا
است. علائم بالینی و نشانه های بیماری در بین مبتلایان بسیار متفاوت است. در انواع خفیف تاول ها عمدتا در دستها، پاها، زانوها و آرنج ها ایجاد می شود. در انواع شدید بیماری شامل ایجاد تاول های وسیعی است که می تواند باعث کاهش بینایی، بدشکلی اعضاء و دیگر مشکلات جدی شود.دانشمندان اپیدرمولیز بلوزای نوع دیستروفیک را به سه نوع اصلی طبقه بندی می کنند. هرچند که در این سه نوع شدت بیماری متفاوت است، اما ویژگی‌های بالینی تا حدی با هم همپوشانی داشته و هر سه نوع در اثر تغییر ژنتیکی (جهش) در یک ژن ایجاد می شوند. اپیدرمولیز بلوزای نوع دیستروفیک نوع اتوزومی مغلوب از نوع هالوپیو- زیمنس (Hallopeau-Siemens) یا به اختصار (RDEB-HS) فرم کلاسیک و شدیدترین نوع است. کودکان مبتلا عموما با تاول‌های گسترده در تمام بدن متولد می شوند. در بدن آنها نواحی ای وجود دارد که فاقد پوست بوده که دلیل ایجاد این نواحی فشار و ضرباتی است که در حین زایمان به کودک وارد می شود. در اغلب موارد تاول‌ها در کل بدن ایجاد می شوند و روی غشاهای موکوسی (لایه داخلی مفروش کننده اندام های داخلی بدن)
همچون دیواره دهان و مجرای گوارش نیز ایجاد می شود. همانطور که تاول ها بهبود می یابند، منجر به ایجاد اسکارهای شدید (بقایای زخم خوب شده) می شوند. اسکارها در دهان و روده مانع جویدن و بلع غذا می شوند که این حالت منجر به سوء تغذیه مزمن و کندی رشد می شود. عوارض دیگر ایجاد اسکار به‌صورت پیشرونده، اتصال انگشتان دست و پا، از دست رفتن ناخن های انگشتان دست و پا، بدشکلی مفاصل (انقباض) و کاهش حرکت، التهاب چشم است. التهاب چشم منجر به کاهش بینایی می شود. از طرفی جوانان مبتلا به شکل کلاسیک اپیدرمولیز بلوزای نوع دیستروفیک دارای خطر افزایش یافته به نوعی سرطان پوست موسوم به کارسینوم سلول سنگفرشی (squamous cel- carcinoma) هستند. این سرطان بسیار تهاجمی بوده و اغلب تهدید کننده حیات است.

نویسنده: سارا علایی

منبع: امید ایرانیان