خون یکی از مهمترین بافتهای بدن است که وظیفهی انتقال اکسیژن، مواد مغذی، هورمونها و دفع مواد زاید را بر عهده دارد. در میان سلولهای خونی، گلبولهای قرمز (یا همان اریتروسیتها) نقشی حیاتی دارند، زیرا هموگلوبین موجود در آنها اکسیژن را از ریهها به بافتها و اندامهای مختلف میرساند. هرگونه اختلال در عملکرد یا تعداد گلبولهای قرمز میتواند باعث کمخونی شود.
یکی از انواع مهم کمخونی، کمخونی همولیتیک است. در این نوع کمخونی، گلبولهای قرمز پیش از موعد طبیعی از بین میروند و بدن فرصت کافی برای جایگزینی آنها ندارد. این پدیده میتواند به دلایل مختلفی رخ دهد و گاهی نشاندهندهی بیماریهای زمینهای جدی است. در این مقاله، به زبانی ساده و قابل فهم، به بررسی مکانیزم، انواع، علل، علائم، تشخیص و درمان کمخونی همولیتیک میپردازیم.
کمخونی همولیتیک چیست؟
در شرایط طبیعی، طول عمر یک گلبول قرمز حدود ۱۲۰ روز است. پس از آن، سلولهای پیر در طحال و کبد تجزیه شده و اجزای آن (مانند آهن و پروتئین هم) دوباره مورد استفاده قرار میگیرد. در کمخونی همولیتیک، این فرآیند تجزیه زودتر از موعد اتفاق میافتد؛ یعنی گلبولها نابهنگام تخریب میشوند.
وقتی میزان تخریب گلبولهای قرمز از مقدار تولید آنها در مغز استخوان بیشتر شود، کمخونی ایجاد میگردد. بدن معمولاً سعی میکند با افزایش تولید گلبولهای جدید این کمبود را جبران کند، اما اگر همولیز (تجزیهی گلبولها) بیش از حد شدید باشد، کمخونی بروز میکند.
مکانیزم (سازوکار) کمخونی همولیتیک
همولیز به معنای تجزیه و تخریب گلبولهای قرمز خون است. این تخریب میتواند در دو محل اتفاق بیفتد:
همولیز درونعروقی (Intravascular hemolysis):
در این حالت، گلبولهای قرمز در داخل عروق خونی از بین میروند. محتوای آنها، مانند هموگلوبین آزاد، وارد پلاسما میشود. این وضعیت ممکن است باعث تیرهشدن ادرار (به دلیل وجود هموگلوبین) و آسیب به کلیهها گردد.
همولیز خارجعروقی (Extravascular hemolysis):
در این نوع، گلبولهای قرمز بیشتر در طحال و گاهی در کبد تخریب میشوند. سلولهای ماکروفاژ در این اندامها گلبولهای پیر یا غیرطبیعی را میبلعند و تجزیه میکنند. این فرآیند معمولاً باعث بزرگی طحال و افزایش سطح بیلیروبین در خون میشود.
هر دو نوع همولیز باعث کاهش تعداد گلبولهای قرمز و افزایش محصولات تجزیهی هموگلوبین در بدن میشوند.
طبقهبندی کمخونی همولیتیک
کمخونی همولیتیک را میتوان از دیدگاههای مختلف دستهبندی کرد:
بر اساس منشاء بیماری
-
کمخونی همولیتیک ارثی:
در این حالت، نقص در ساختار یا عملکرد گلبولهای قرمز از بدو تولد وجود دارد. -
کمخونی همولیتیک اکتسابی:
در این نوع، گلبولهای قرمز در ابتدا طبیعی هستند اما به دلایل بیرونی (مثلاً بیماریها، داروها، عفونتها یا عوامل ایمنی) تخریب میشوند.
بر اساس محل تخریب
-
همولیز درونعروقی
-
همولیز خارجعروقی
بر اساس عامل ایجادکننده
-
خودایمنی
-
مکانیکی
-
دارویی
-
عفونی
-
ژنتیکی
و غیره.
کمخونی همولیتیک ارثی
در این نوع کمخونی، گلبولهای قرمز به علت نقص ژنتیکی، آسیبپذیرتر از حالت طبیعی هستند. برخی از مهمترین انواع ارثی عبارتاند از:
اسفروسیتوز ارثی (Hereditary spherocytosis)
در این بیماری، غشای گلبول قرمز دچار نقص است و سلول شکل کروی پیدا میکند. این سلولهای کروی به راحتی در طحال گیر میافتند و تخریب میشوند.
علائم: کمخونی، زردی پوست، بزرگی طحال، و گاهی تشکیل سنگ صفراوی.
کمخونی داسیشکل (Sickle cell anemia)
این بیماری ناشی از جهش در ژن هموگلوبین است که باعث تولید هموگلوبین غیرطبیعی (HbS) میشود. در شرایط کماکسیژنی، گلبولها شکل داسی پیدا کرده و شکننده میشوند.
پیامدها: انسداد عروق کوچک، دردهای شدید، آسیب به اندامها و کاهش طول عمر گلبولها.
تالاسمیها
در این گروه از بیماریها، ساخت هموگلوبین به درستی انجام نمیشود و گلبولهای قرمز شکننده میشوند. دو نوع اصلی تالاسمی وجود دارد: آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی.
شدت بیماری از فرم خفیف تا نوع شدید (تالاسمی ماژور) متفاوت است.
کمبود آنزیم G6PD
آنزیم گلوکز-۶-فسفات دهیدروژناز برای محافظت گلبول قرمز در برابر مواد اکسیدکننده ضروری است. کمبود این آنزیم باعث میشود گلبولها در برابر برخی داروها (مثل آسپیرین یا سولفاها)، عفونتها یا خوردن باقلا تخریب شوند.
این بیماری در مردان شایعتر است.
کمخونی همولیتیک اکتسابی
در این نوع، گلبولهای قرمز از ابتدا سالم هستند اما تحت تأثیر عوامل خارجی تخریب میشوند.
کمخونی همولیتیک خودایمنی (Autoimmune hemolytic anemia)
در این بیماری، سیستم ایمنی بدن به اشتباه گلبولهای قرمز خود فرد را بیگانه تشخیص میدهد و آنتیبادیهایی علیه آنها تولید میکند. این آنتیبادیها به سطح گلبولها متصل شده و موجب تخریبشان توسط طحال یا در جریان خون میشوند.
انواع مختلفی دارد:
-
نوع گرم (Warm AIHA): آنتیبادیها در دمای بدن فعال هستند. معمولاً از نوع IgG هستند و بیشتر در طحال همولیز ایجاد میکنند.
-
نوع سرد (Cold AIHA): آنتیبادیها در دمای پایین (زیر ۳۷ درجه) فعال میشوند. معمولاً از نوع IgM هستند و باعث همولیز در عروق میگردند.
علل زمینهای میتواند شامل بیماریهای خودایمنی (مثل لوپوس)، عفونتها یا مصرف برخی داروها باشد.
هموگلوبینوری حملهای شبانه (Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)
یک بیماری نادر اکتسابی است که در آن گلبولهای قرمز به دلیل نقص در پروتئینهای سطحی خود در برابر سیستم ایمنی آسیبپذیر میشوند. همولیز معمولاً شبها در هنگام خواب افزایش مییابد و ادرار صبحگاهی رنگ تیره دارد.
کمخونی همولیتیک مکانیکی
وقتی گلبولهای قرمز از مسیرهایی عبور میکنند که فشار یا اصطکاک بالایی دارند، ممکن است تخریب شوند. این حالت در بیماران با دریچه قلب مصنوعی یا واسکولیت شدید دیده میشود. حتی دویدنهای طولانی یا کوهنوردی نیز در موارد نادر ممکن است باعث این نوع همولیز شود.
عفونتها
برخی میکروبها و انگلها گلبولهای قرمز را مستقیماً هدف قرار میدهند.
نمونهی بارز آن، مالاریا است که در اثر انگل پلاسمودیوم ایجاد میشود. همچنین برخی عفونتهای ویروسی (مانند مونوکلئوز یا هپاتیت) میتوانند به صورت غیرمستقیم باعث همولیز شوند.
داروها و مواد شیمیایی
برخی داروها (مانند پنیسیلین، سولفونامیدها، یا کوئینین) ممکن است باعث تحریک سیستم ایمنی علیه گلبولهای قرمز شوند. همچنین مواد شیمیایی سمی، فلزات سنگین و الکل نیز در برخی موارد میتوانند همولیز ایجاد کنند.
علائم و نشانهها
شدت علائم بستگی به سرعت و میزان تخریب گلبولهای قرمز دارد. در همولیز خفیف ممکن است فرد هیچ علامتی نداشته باشد، اما در موارد شدید، نشانههای زیر بروز میکنند:
-
رنگپریدگی پوست و مخاط
-
زردی پوست و چشمها (بهعلت افزایش بیلیروبین)
-
ادرار تیره
-
خستگی و ضعف
-
تپش قلب و تنگی نفس
-
بزرگی طحال و گاهی کبد
-
در برخی موارد درد پشت یا شکم (در اثر همولیز درونعروقی)
-
سنگ صفراوی ناشی از تجمع بیلیروبین
در نوزادان، کمخونی همولیتیک ممکن است به شکل زردی شدید نوزادی ظاهر شود که در صورت عدم درمان، خطرناک است.
تشخیص
پزشک بر اساس شرححال، معاینه و آزمایشهای خون، کمخونی همولیتیک را تشخیص میدهد. برخی آزمایشهای مهم عبارتاند از:
شمارش کامل سلولهای خون (CBC): کاهش هموگلوبین و هماتوکریت.
رتیکولوسیت: افزایش دارد، چون مغز استخوان برای جبران همولیز، تولید گلبول جدید را زیاد میکند.
بیلیروبین غیرمستقیم: افزایش مییابد.
LDH (لاکتات دهیدروژناز): افزایش به علت تخریب سلولی.
هموگلوبین آزاد در پلاسما یا ادرار: در همولیز درونعروقی دیده میشود.
تست کومبس (Coombs test): برای تشخیص کمخونی همولیتیک خودایمنی استفاده میشود.
بررسی شکل سلولها در اسمیر خون محیطی: برای تشخیص داسیشکل، اسفروسیتوز یا سایر ناهنجاریها.
درمان
درمان کمخونی همولیتیک بستگی به علت آن دارد. برخی از روشهای درمانی شامل موارد زیر هستند:
درمان علت زمینهای
اگر همولیز به دلیل دارو، عفونت یا بیماری خاصی باشد، درمان باید بر حذف یا کنترل آن تمرکز کند.
درمان حمایتی
-
استراحت و تغذیه مناسب
-
اسید فولیک: برای حمایت از تولید گلبولهای قرمز جدید
-
مایعات کافی: جهت جلوگیری از آسیب کلیه در همولیز شدید
-
انتقال خون (در موارد شدید): برای جبران سریع کمخونی
درمان دارویی
-
کورتیکواستروئیدها (مثل پردنیزولون): در کمخونی همولیتیک خودایمنی
-
داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی (مانند آزاتیوپرین یا ریتوکسیماب): در موارد مقاوم
-
آنتیبیوتیکها: اگر علت عفونی باشد
جراحی (برداشتن طحال یا اسپلنکتومی)
در برخی انواع کمخونی همولیتیک ارثی (مثل اسفروسیتوز) یا خودایمنی مقاوم، برداشتن طحال میتواند باعث کاهش تخریب گلبولها شود.
پیوند مغز استخوان
در بیماریهای شدید ارثی مانند تالاسمی ماژور، پیوند مغز استخوان ممکن است تنها راه درمان قطعی باشد.
عوارض احتمالی
اگر کمخونی همولیتیک درمان نشود، ممکن است عوارض زیر رخ دهد:
-
نارسایی قلبی در اثر کمخونی مزمن
-
سنگ صفراوی ناشی از بیلیروبین بالا
-
آسیب کلیه به دلیل هموگلوبینوری
-
زردی مزمن و مشکلات پوستی
-
در کودکان، تأخیر در رشد و اختلال در یادگیری
پیشگیری
در بسیاری از موارد ارثی، پیشگیری کامل ممکن نیست، اما اقدامهای زیر میتواند کمککننده باشد:
-
مشاوره ژنتیک برای زوجهایی که سابقه خانوادگی بیماری دارند
-
پرهیز از مصرف داروها و مواد شیمیایی تحریککننده در افراد مبتلا به کمبود G6PD
-
درمان سریع عفونتها
-
واکسیناسیون مناسب برای افرادی که طحالشان برداشته شده است
زندگی با کمخونی همولیتیک
افرادی که با انواع مزمن این بیماری زندگی میکنند، میتوانند با رعایت چند نکته، کیفیت زندگی خوبی داشته باشند:
-
تغذیه متعادل و سرشار از اسید فولیک، آهن، ویتامین B12 و ویتامین C
-
پرهیز از استرسهای فیزیکی شدید
-
مراجعه منظم به پزشک برای بررسی سطح هموگلوبین
-
اجتناب از داروهای غیرضروری و خودسرانه
-
مراقبت از طحال (در صورت باقی بودن آن)
نتیجهگیری
کمخونی همولیتیک یکی از انواع مهم کمخونی است که به علت تخریب زودرس گلبولهای قرمز رخ میدهد. این بیماری میتواند ارثی یا اکتسابی باشد و بسته به نوع و شدت، از شکل خفیف تا تهدیدکنندهی زندگی متغیر است. شناخت دقیق علت، تشخیص بهموقع و درمان مناسب، نقش مهمی در کنترل علائم و پیشگیری از عوارض دارد.
در نهایت، باید دانست که بسیاری از موارد کمخونی همولیتیک با مراقبتهای پزشکی و سبک زندگی سالم قابل کنترل هستند و بیماران میتوانند زندگی طولانی و فعالی داشته باشند.
