مشاوره زیبایی
ساختمان پزشکان، دکتر حبیب سهرابی
دکتر حبیب سهرابی
متخصص گوش،حلق،بینی جراح زیبایی بینی
ساج
کلینیک ساج
زنان و زایمان
ایران نوین
کلینیک ایران نوین
کاشت مو
کلینیک ره یا
دکتر امید رحمانی
پزشک پوست مو زیبایی كاسمتولوژيست از فرانسه
دکتر خیرخواه
دکتر خیرخواه
جراح و متخصص پوست و مو ، لیفت با نخ
دکتر عباسی
دکتر محسن عباسی
متخصص جراحی دهان، فک و صورت، ایمپلنتولوژیست
کلینیک سیب سرخ
دکتر داوود مقامی
هایفو:لیفت صورت بدون جراحی
دکتر مجید صالح
دکتر مجید صالح
متخصص جراحی فک وصورت،زیبایی بینی
دکتر علیرضا فقیهی
دکتر علیرضا فقیهی
متخصص گوش و حلق وبينى
دکتر گوگانی
دکتر صابر سید گوگانی
متخصص ارتودنسی
چشمخانه، ساختمان پزشکان
کلینیک چشمخانه
به روز ترین تجهیزات و دانش چشم پزشکی
دکتر شاهین بهجو
دکتر شاهین بهجو
پیکر تراشی مدرن با روش لیپوماتیک ، بورد تخصصی پلاستیک
کلینیک ارتوپدی سپید
کلینیک ارتوپدی سپید
بیوتی لیزر
بیوتی‌لیزر
دکتر کیان‌پیشه
دکتر بابایی
دکتر بابایی
متخصص پوست،مو، زیبایی، لیزر
پیرایه
پوست، مو و زیبایی

علائم بیماری سندرم شوگرن درمان سندرم شوگرن بیماری سندرم شوگرن انواع سندرم شوگرن

یک اختلال خود ایمنی است که غدد  مرطوب برای غشاهای مخاطی، به ویژه اشکیو غدد بزاقی تأثیر می گذارد. سندرم شوگرن در یکی از سه شکل وجود دارد:

اولیه، که در آن تنها ساختار   تحت تاثیر غدد مترشحه خارجی و علائم اصلی عبارتند از خشکی است
ثانویه، که در آن سندرم شوگرن  در رابطه با اختلالات دیگر خود ایمنی، ورم مفاصل به طور معمول روماتوئید، اسکلرودرمی، یا لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) است
چشم، که در آن علائم را تحت تاثیر قرار میدهد (غدد اشکی)

سندرم شوگرن یک اختلال مزمن التهابی با واسطه سیستم ایمنی است که سبب اختلال عملکرد غدد برون ریز می گردد . این سندرم می تواند به صورت اختلال اولیه یا اختلال ثانویه به یک بیماری بافت همبند دیگر رخ دهد . غدد برون ریز اصلی که درگیر می شوند شامل غدد اشکی و غدد بزاقی می باشند که می تواند منجر به خشکی چشم (کراتوکونژکتیویت سیکا یا گزروفتالمی) و خشکی دهان (گزروستومی) گردد . به علاوه ، سندرم شوگرن می تواند تظارهات سیستمیک شامل : خستگی ، تب ، کاهش وزن و لنفادنوپاتی ، داشته باشد . شایع ترین تظاهر التهاب غدد برون ریز توسط ارتشاح سلول های تک هسته ای است ، که منجر به تخریب غده می شود . ارتشاح ارگان های احشایی و پوست می تواند باعث هپاتیت ، بیماری بافت بینابینی ریه ، واسکولیت و لنفوم گردد . سندرم شوگرن با اتوآنتی بادی های متعدد ، به خصوص آنتی بادی های ضدهسته همراه اشت .
سندرم شوگرن در بیمارانی که مبتلا به سایر اختلالات ایمنی مانند لوپوس اریتماتوسیستمیک ، آرتریت روماتوئید ، اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی) یا سیروز صفراوی اولیه هستند . ثانویه و در صورت عدم وجود اختلالات  ایمنی زمینه ای ، اولیه در نظر گرفته می شود. اگر چه سندرم شوگرن در زنان شایع تر است ، مردان را نیز درگیر می کند و در تمام سنین ، نژادها و گروه های جمعیت دیده می شود .

تظاهرات بالینی سندرم شوگرن

تظاهرات بالینی سندرم شوگرن را می توان به علایم وابسته به اختلال عملکرد غدد برون ریز و تظاهرات خارج غدد برون ریز تقسیم بندی کرد . خشکی چشم ها و دهان شایع ترین مشکلات این بیماری می باشند و برای بیماران شدیداً مشکل ساز هستند . گزروستومی شدید می تواند منجر به از دست دادن دندان شود . خشکی چشم شدید می تواند منجر به زخم های قرنیه و اختلال دید شود .

بسیاری از تظاهرات خارج غددی نادر ممکن است به از کار انداختن اعضاء بدن و یا مرگ منجر شوند . شایعترین تطاهر خارج غدد برون ریز ، به صورت تظاهر مفصلی و وجود پدیده رینود می باشد . در بیماران مبتلا به سندرم شوگرن ثانویه ، افتراق علایم و نشانه های سندرک شوگرن از اختلالات زمینه ای مشکل است .

 تظاهرات بالینی سندرم شوگرن ناشی از اختلال عملکرد غدد برون ریز

مشکلات ناشی از اختلال عملکردی غدد اشکی

خشکی ، چشم های تحریک شده توأم با احساس جسم خارجی

زخم های قرنیه

قرمزی چشم ها

مشکلات ناشی از اختلال عملکردی غدد بزاقی

خشکی دهان

زخم های دهانی

پوسیدگی دندان

برفک

شقاق های زبانی و لبی

دیسفاژی

رفلاکس معده به مری

تورم غدد پاروتید و یا تحت فکی

مشکلات ناشی از اختلال عملکرد سایر غدد برون ریز

دیس پارونی

سوء جذب ناشی از اختلالات پانکراس

همراهی بالینی سندرک شوگرن و لنفوم به خوبی شناخته شده است . این لنفوم ها ( معمولاً از نوع سلول B هستند ) ممکن است به شکل تغییرات بدخیم در غدد برون ریز مبتلا یا درگیری مناطقی که از نظر بالینی درگیر نیستند مانند غدد لنفی گردنی ، تظاهر پیدا کنند . لازم است در بیماران مبتلا به سندرم شوگرن که با تومورهای جدید ، علائم عمومی یا تورم دائم غددی که مقاوم به درمان می باشند و یا ماهیت تغییر بیاید ، شک قوی به بیماری لنفوم وجود داشته باشد و این تشخیص سریعاً در نظر قرار گرفته شود .
درگیری عصبی در سندرم شوگرن در بسیاری از موارد نادیده گرفته می شود . 5 تا 25 درصد بیماران مبتلا به شوگرن درگیری عصبی دارند که می تواند تظاهر اولیه بیماری باشد . سندرم شوگرن می تواند سیستم عصبی مرکزی را درگیر نماید ، اما عمدتاً سیستم عصبی محیطی را درگیر می سازد . شایع ترین تظاهر سیستم عصبی مرکزی ، درگیری کانونی یا چند کانونی مغز است که می تواند شبیه مالتیپل اسکلروز باشد . درگیری نخاع نیز می تواند رخ دهد . نوریت اپتیک کمتر شایع است . درگیری سیستم عصبی مرکزی بیشتر به صورت نوروپاتی با دیس استزی ، تظاهر می یابد . الکترومیوگرافی های سنتی و مطالعات سرعت هدایت عصبی ، می توانند تقریباً نیمی از این بیماران را تشخیص دهند . هر چند درگیری رشته های عصبی حسی کوچک ، نیاز به آزمون های کمّی سیستم اتونوم سودوموتور دارد ، و باید متعاقب منفی شدن مطالعات الکترومیوگرافی و سرعت هدایت عصبی سنتی انجام شوند .

 تظاهرات بالینی خارج غده ای سندرم شوگرن

پوست و غشاهای مخاطی

 پورپورای اندام تحتانی ، همراه با هیپرگلوبولینمی و یا واسکولیت

لکوسیتوکلاستی در بیوپسی

ضایعات حساس به نور ، که از لوپوس اریتماتوی پوستی تحت حاد غیرقابل تشخیص هستند .

ریوی

برونشیت مزمن ثانویه به خشکی درخت تراکئوبرونشیال

پنومونیت بینابینی لنفوسیتی ، فیبروز بینابینی ریه ، بیماری انسدادی مزمن ریه ، پنومونی برونشیولیتی انسدادی ارگانیزه کننده ، لنفوم کاذب با ندول های داخل ریوی

عضلانی اسکلتی

پلی میوزیت

پلی آرترالژی ، پلی آرتریت

کلیوی

نفریت توبولوانترستیشیال نوع I اسیدوز توبولر کلیوی

دستگاه عصبی مرکزی

نقائص موضعی شامل اسکلروز مولتی پل ، استروک

نقایص منتشر شامل دمانس ، اختلال شناختی

درگیری طناب نخاعی شامل میلیت عرضی

دستگاه عصبی محیطی

نوروپاتی حسی – حرکتی محیطی

نوروپاتی حسی عصب تری ژمینال

دستگاه رتیکولواندوتلیال

اسپلنومگالی

لنفادنوپاتی و ایجاد لنفوم کاذب

کبدی

هپاتومگالی

سیروز صفراوی اولیه

عروقی

پدیده رینود

واسکولیت عروق کوچک ، با ارتشاح دور عروقی تک هسته ای یا تغییرات لکوسیتوکلاستیک در بیوپسی

اندوکرینی

هیپوتیروئیدی ناشی از تیروئیدیت هاشیموتو

سایر اختلالات خودایمنی غدد

 

تشخیص سندرم شوگرن

تعداد زیادی از معیارهای تشخیصی برای سندرم شوگرن در نظر گرفته شده اند ، ولی توافق نظر جامعی در زمینه ی هیچ یک از این مجموعه ها وجود ندارد . موارد مشترک در کلیه ی این مجموعه های تشخیصی شامل اثبات این موارد می باشد :
1. شواهد ذهنی و عینی از خشکی چشم و دهان
2. وجود حداقل یکی از چهار اتوآنتی بادی زیر : آنتی بادی های ضد هسته ، فاکتور روماتوئید ، آنتی بادی های ضد Ro یا آنتی بادی های ضد La این اتوآنتی بادی هم چنین عنوان آنتی بادی های     SS-B , SS-A نیز شناخته می شوند که برای سندرم شوگرن این نام گذاری را انجام داده اند و
3. رد بیماری های زمینه ای که امکان دارد شبیه به سندرم شوگرن باشند .
لکوپنی (کاهش تعداد گلبول های سفید) شایع است ، نمونه برداری از غدد بزاقی ، که به راحتی از لب پایین قابل انجام است ممکن است نشان دهنده ی یافته های مشخصی از ارتشاح لنفوسیتی موضعی یا ارجحیت سلول های T نوع CD4 باشد . این نمای بافتی نشان می دهد که روندهای ناشی از ایمنی سلولی در پاتوژنز سندرم شوگرن نقش اساسی دارند ، هر چند هدف آنتی ژن دقیق ، نامشخص است .
کراتوکونژنکتیویت سیکا را می توان توسط اندازه گیری کاهش تولید اشک با آزمون کاغذ صافی شیرمر (خیس شدن کاغذ به اندازه کمتر از mm5 پس از قرار دادن آن در پلک تحتانی چشم به مدت 5 دقیقه ) یا مشاهده زخم های قرنیه با رنگ آمیزی رزبنگال و معاینه قرنیه با لسلیت لامپ ثابت کرد . کاهش تولید بزاق را نیز می توان توسط سیالومتری تحریکی مشخص نمود .
تشخیص افتراقی سندرم شوگرن شامل طیف گسترده ای از عفونت ها  بیماری های ارتشاحی می باشد ، که می توانند سبب نشانه های خشکی چشم و یا بزرگی غدد اشکی و بزاقی گردند . ویروس نقص ایمنی انسانی سبب بروز سندرم لنفادنوپاتی ارتشاحی منتشر می شود که بسیار شبیه سندرم شوگرن است . اگر چه در سندرم لنفادنوپاتی ارتشاحی منتشر (DILS) ، ارجحیت درگیری سلولی با سلول های T نوع CD8 است و تمایل دارد بیشتر باعث خشکی دهان شود تا کراتوکنژکتیویت سیکا . هر دو حالت می توانند باعث پاروتیت دوطرفه و تورم غده ی پاروتید شوند . سایر عفونت هایی که در بیمار مبتلا به نشانه های کراتوکنژنکتیویت سیکا باید مدنظر قرار گیرد شامل هپاتیت C, B ، ویروس لوسمی سلول T انسانی ، سیفیلیس و عفونت با مایکوباکتریوم است . بیماری های ارتشاحی می توانند سبب درگیری غدد اشکی و بزاقی گردند و مشابه سندرم شوگرن تظاهر پیدا می کنند . این بیماری های ارتشاحی شامل سارکوئیدوز ، آمیلوئیدوز و هموکروماتوز است . بیماری هایی همانند مولتیپل اسکلروزیس که سبب ارسال پیام های عصبی غیرطبیعی به غدد درون ریز می گردند نیز باید در بیمار مبتلا به نشانه های کراتوکونژنکتیویت سیکا در نظر قرار گرفته شوند .
بسیاری از داروها از گروه های مختلف ، اثرات آنتی کولینرژیک دارند که موجب ایجاد نشانه های بالینی خشکی چشم و دهان می گردند و علائم سندرم شوگرن را تقلید می کنند . این گروه های دارویی شامل داروهای ضد افسردگی ، ضد احتقان ها و داروهای ضدفشارخون هستند . فهرست داروهایی که اثرات آنتی کلینرژیکی دارند حجم زیادی دارند و باید در هر بیماری که با علائم و نشانه های سندرم شوگرن مراجعه می کند ، تمام داروها و محصولات دارویی بدون نسخه ی مصرفی دقیقاً تحت بررسی قرار گیرند . الکل و ماری جوانا مواد شایعی هستند که می توانند باعث خشکی چشم و گزروستومی شوند .

درمان سندرم شوگرن

درمان سندرم شوگرن شامل روش های موضعی جهت جبران کمبودهای ناشی از اختلال عملکرد غدد برون ریز یا درمان هایسیستمیک جهت بیماری غدد برون ریز و التهاب می باشد .

 درمان سندرم شوگرن

درمان های موضعی برای اختلال عملکرد غدد برون ریز

خشکی چشم

اشک مصنوعی ، بدون مواد نگهدارنده

عینک آفتابی و با ایمنی

مسدود نمودن مجرای خروجی اشک با مسدود کننده ها یا الکتروکوتر

خشکی دهان

بزاق مصنوعی

محرک های ترشح بزاق ، مکانیکی یا الکتریکی

مصرف فلوئورید و مراقبت خوب در دندان ها

پرهیز از مصرف گلوکز و یا شیرینی جات

دیس پارونی

لیزکننده های واژینال

درمان های سیستمیک جهت اختلال عملکرد غدد برون ریز

پیلوکارپین یا سویملین

اگر امکان داشته باشد ، پرهیز یا قطع مصرف داروهایی که خواص آنتی کولینرژیکی دارند .

درمان تظاهرات سیستمیک

داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی

داروهای ضد مالاریا : هیدروکسی کلروکین یا کلروکین

گلوکوکورتیکوئیدها

عوامل سرکوبگر ایمنی شامل : متوتروکسات ، ازاتیوپرین ، مایکوفنولات مافتیل و گاماگلبولین

 روش ها را می توان به عنوان درمان پیشگیری کننده در نظر گرفت .
منبع= ویکی پی جی
5 1000
ارسال شده در 29 آذر 1392 توسط با موضوع بیماری ها
ویزیت یاب
دندانپزشکی دکترسلام

درباره ی دکتر سلام

مجله پزشکی دکتر سلام (hiDoctor.ir) در تاریخ دوم اسفند ماه سال ۱۳۹۰ آغاز به کار کرد. در حال حاضر سایت دکتر سلام با بیش از ۱۰۰ پزشک و متخصص، مترجم، کارمند و کسانی که در رشته های مرتبط هستند در حال همکاری است.

خبرنامه

با عضویت در خبرنامه ی دکتر سلام از آخرین مطالب و مقالات پزشکی و سلامتی با خبر شوید
کلیه حقوق محفوظ و متعلق به مجله پزشکی دکتر سلام است بازنشر مطالب فقط با ذکر لینک مستقیم مجاز است همکاری با ما پذیرش آگهی
x